Konjenital Laringomalazi

Maalesef bazı tıbbi durum ve hastalıkların Türkçe karşılığını bulmakta güçlük çekiyoruz. Onun için önce yazının girişinde bazı terimlerin açıklamasını yaparak başlamak istiyorum. Larinks, ses tellerinin bulunduğu gırtlak kısmının tıbbi adıdır. (İngilizce “voice box” yani ses kutusu olarak da geçer) Konjenital sözcüğü ise, “doğumda var olan”, “doğduğundan itibaren var olan” demek oluyor. Doğumdan itibaren görülen hırıltılı ses kısıklığının (-ki bunun adı da “stridor”) en sık nedenidir.

Laringomalazinin nedeni nedir?

Fetus gelişimi sırasında gırtlak yapılarının bazılarında tam olgunlaşmama ve kıkırdaklarda yumuşak kalmadan dolayı olur. Yumuşak gırtlak kıkırdağı, soluma sırasında çöker ve ötme tarzı bir sese neden olur. Vakaların hemen hepsinde soluk alma sırasında ötme olur, soluk verme sırasında ses duyulmaz. Olguların %60’ında doğumdan itibaren ses duyulurken bir kısmında bebek 1-2 aylık olana kadar stridor duyulmaz! Her hastalıkta olduğu gibi laringomalazide de hastalığın şiddeti hafif, orta, ağır olarak değişir. Bazı vakalarda tanı koymak çok zor, belli belirsiz çok hafif de olabiliyorken bazıları o kadar şiddetli ki her nefes alışında ölecek gibi olur.

Laringomalazi ayırıcı tanısı

Laringomalazinin genel sebebi kıkırdak yumuşaklığı olmuş olsa da doğumsal BAŞKA durumların ayırd edilmesi gerekmektedir. Mesela "laringeal web" denen, gırtlaktaki mukoza zarı laringomalaziyi çok taklit eder. KBB uzmanı tarafından fiberoptik endoskopik muayene ile anlaşılması gerekir. Veya "vasküler ring" denen nefes borusunu aorttan çıkan bir atardamar halkası tarafından sarılması gibi nadir bir durum da ayırt edilmelidir. Bunun tanısı için ekokardiyografi ve ekokardiyografi yetmezse anjio-MR gerekir.

Laringomalazide tanı yöntemleri

Genelde stridor denen sesin hekim tarafından duyulması ve buna eşlik eden başka bir solunum sorunu olmaması ile yanı konur. Nadiren kulak burun boğaz muayenesi ve hatta endoskopik yoldan solunum yollarının incelenmesi (bronkoskopi) gerekebilir. Bu sayede laringomalazi gibi belirti veren ama laringomalazi olmayan durumların saptanması ve tedavisi mümkün olur.

Laringomalazi Tedavisi ve Seyir

İyi huylu bir durum olan laringomalazinin tedavisi yoktur. Yaşla solunum yollarındaki yapılar olgunlaşır ve vakaların çoğu 1,5 yaş civarında kendiliğinden düzelir. Nadiren 5 yaşa kadar uzun süren vakalar bildirilmiştir.